ミトコンドリア: 細胞のエネルギー産生機関

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4-20-2017 updated


  1. 概要: ミトコンドリアとは
  2. ミトコンドリアに存在する代謝系
  3. ミトコンドリア病


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概要: ミトコンドリアとは

外膜には mitochondrial porin が存在する,これは VDAC voltage-dependent anion channel とも呼ばれ,陰イオンに対する透過性が高い (1)。

一方,内膜は原則として極性分子を透過させない。ATP, ピルビン酸,citrate などには専用のトランスポーターがある (1)。

mtDNA の配列は,Rickettsia prowazekii のものに最も似ており,この種の祖先が一度だけ細胞内共生したものと考えられている (1)。


ミトコンドリアに存在する代謝系


ミトコンドリア病

ミトコンドリア DNA の変異などによる病気は,ミトコンドリア病と総称される。多くは ATP 産生の不全によるものんで,アメリカでは 4000 人に 1 人が 10 歳までにミトコンドリア病を発症するとされる (2)。

現在では,40 以上のミトコンドリア病が知られている (2)。多くは臓器によって分類されており,ATP を多く必要とする脳 brain,心臓 heart,肝臓 liver,筋肉 skeletal muscle および目 eye に影響が出ることが多い。

卵子のミトコンドリア

喫煙 は卵子の mtDNA に変異を入れる (3)。また,タバコの煙に含まれる PAH (polycyclic aromatic hydrocarbons) が aromatic hydrocarbon receptor, Bax などを介してアポトーシスを引き起こし,卵子の数を減らす。


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References

  1. Amazon link: ストライヤー生化学: 使っているのは英語の 6 版ですが,日本語の 7 版を紹介しています。参考書のページ にレビューがあります。
  2. 水島 (訳) 2015a. イラストレイテッド細胞分子生物学 (リッピンコットシリーズ).
  3. Grindler and Moley 2013a. Maternal obesity, infertility and mitochondrial dysfunction: potential mechanisms emerging from mouse model systems. Mol Hum Reprod, 19, 486-494.

参考書