血液の凝固
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- 血液凝固のメカニズム
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血液凝固のメカニズム
血液の凝固、凝血 blood clotting は、一連の酵素 enzyme のカスケードによって引き起こされる素早い応答である (下図、1)。Coagulation ともいう。
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Coagulation cascade は、intrinsic/extrinsic に大きく分けることができる。
Intrinsic pathway
- Factor XII (Hageman factor) の活性化で開始される。
Extrinsic pathway
- 外傷により tissue factor が活性化する。TF は膜に結合した糖タンパク質である。
- スロンビン thrombin というプロテアーゼが合成される。
- Thrombin のポジティブフィードバックにより、さらに多量の thrombin が合成される。
これらの経路は最終的に合一され、以下のように fibrinogen から fibrin を作り出し、clot を作る。
- フィブリノーゲン fibrinogen は、Aα chain, Bβ chain, γ chain を 2 個ずつ含む 6 量体で、分子量は 340 kDa である (2)。Rod 部分は alpha-helix coiled-coil 構造 (triple strand) である。
- Thrombin により A peptide, B peptide (合わせて fibrinopeptide という) が Aα chain, Bβ chain からそれぞれ切り取られ、fibrin モノマーを作る。fibrin monomer は α, β, γ chain を 2 個ずつ含む。
- Fibrin monomers は重合し、繊維状の fibrin を作る。重合は Lys および Gln の間で行われ、transglutaminase に触媒される。
Fibrin はセリンプロテアーゼである plasmin によって分解される。
Factor VIII 欠乏: Classic hemophilia (= hemophilia A) という病気の原因になる。
広告References
- By Dr Graham Beards - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=19094276
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